Миопатия. Амиотрофия. Мышечная дистрофия. Миодистрофия.

Дата обновления: 2021-08-02

Железистая гиперплазия эндометрия — патологическое состояние эндометриальной ткани, для которого характерен рост в ней железистых клеток, способствующих утолщению ткани и ее увеличению. В основе данного заболевания лежат очень активные пролиферативные процессы, которые происходят в железистой ткани матки. Опасность патологии состоит прежде всего в том, что она может прогрессировать и привести к предраковому состоянию. Во время лечения заболевания врачи уделяют особое внимание предотвращению рака эндометрия и сохранению репродуктивной функции.

image

Классификация гиперплазии эндометрия

В основе классификации заболевания положено описание структуры эндометриальных желез. Очень важно правильно определить вид патологии, поскольку это поможет составить более детальный прогноз на развитие заболевания и подобрать оптимальный курс лечения. Железистая гиперплазия эндометрия может принимать следующие формы:

  1. Простая железистая гиперплазия эндометрия. Для этой патологии характерным является значительный рост количества желез. Но при этом архитектура их строения сохраняется. Статистические исследования указывают на то, что всего лишь в 1% случаев эта форма заболевания может прогрессировать в рак матки;
  2. Сложная гиперплазия. У больных с этой формой заболевания выявляют скопления желез на поверхности, которые очень неоднородные по своей структуре. Около 3% случаев этого заболевания заканчиваются раком;
  3. Простая гиперплазия с признаками атипии. Доказано, что около 8% женщин с таким диагнозом впоследствии начинают болеть раком;
  4. Атипическая железисто-кистозная гиперплазия эндометрия. Это самая сложная и опасная форма патологии, которая в 29% случаев приводит к развитию рака. Для нее характерны такие признаки, как полиморфизм ядер, структурная перестройка, пролиферация элементов. Кроме того, существенно увеличивается толщина эндометрия. Атипия появляется вследствие нарушения строение ядра клеток. Диагностировать атипию можно довольно легко под микроскопом.

Профилактика железистой гиперплазии эндометрия

image

Активная железистая гиперплазия эндометрия — серьезное заболевание, диагностировать которое необходимо своевременно, чтобы предупредить появление возможных осложнений. На фоне патологии могут развиться такие заболевания, как хронические анемии, рак эндометрия, бесплодие, осложненный рецидив болезни. Женщинам можно порекомендовать несколько профилактических мероприятий, которые помогут им предотвратить заболевание.

Очень важно регулярно проходить гинекологический осмотр — не меньше двух раз за год. В некоторых случаях больная может не заметить симптомы развивающейся железистой гиперплазии эндометрия. Часто только во время осмотра она узнает о патологии. Не менее важным профилактическим методом считается своевременное и тщательное лечение гинекологических заболеваний и инфекций. Следует также отказаться от абортов. Как видите, во многом предотвращение заболевания зависит от самой женщины, которая в случае обнаружения первых симптомов железистой гиперплазии эндометрия должна немедленно обратиться за консультацией к гинекологу. У нас на сайте вы найдете перечень самых лучших гинекологических клиник, которым действительно можно доверять.

Причины развития железистой гиперплазии эндометрия

Патологию диагностируют у женщин всех возрастов. Однако чаще всего железистая гиперплазия эндометрия встречается все же у подростков или женщин в возрасте. Таким образом в группе риска находятся женщины в переходных периодах, что связано с гормональными изменениями в их организме.

К самым вероятным причинам появления заболевания относят следующие:

  • миома матки;
  • эндометриоз и эндометриты;
  • синдром поликистозных яичников;
  • гинекологические операции, аборты и выскабливания;
  • поздняя менопауза;
  • отказ от гормональных контрацептивов;
  • отсутствие родов.

Выделяют также ряд сопутствующих заболеваний, к которым относят сахарный диабет, ожирение, гипертонию, заболевание печени, мастопатию, болезни щитовидной железы.

Симптомы железистой гиперплазии эндометрия

Симптомы заболевания могут быть разнообразными. Одним из главных симптомов болезни является обильная менструация, для которой характерно очень интенсивное кровотечение. При этом длительность менструации может превышать неделю. Также гиперплазия проявляется такими симптомами, как кровянистые выделения не в период месячных и в период менопаузы.

Зачастую кровотечения появляются после небольшой задержки месячных. У подростков такие обильные выделения могут сопровождаться сгустками. Длительные кровотечения, которые превышают норму, приводят к развитию таких симптомов заболевания, как анемия, недомогание, тошнота, слабость, головокружение.

Обнаружили симптомы данного заболевания? Звоните +7 (495) 324-88-22 Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика железистой гиперплазии эндометрия

Своевременная диагностика заболевания крайне важна. Объясняется это тем, что клиническая картина заболевания очень похожа на симптоматику большого количества других болезней.

Гинекологический осмотр

Для выявления железистой гиперплазии эндометрия используют прежде всего такой метод, как гинекологический осмотр на кресле. Кроме того, во время приема врач расспрашивает пациентку о наследственности, состоянии детородной функции, особенностях ее менструаций, методах контрацепции, а также наличии гинекологических заболеваний.

УЗИ-диагностика

Не менее важным диагностическим методом в данном случае является и трансвагинальное УЗИ. Этот метод позволяет определить толщину эндометрия, а также выявить наличие или отсутствие полипозных разрастаний. Врач также может использовать для диагностики УЗИ-скрининг. Этот метод применяют, если необходимо подтвердить уместность проведения аспирационной биопсии или же раздельного выскабливания.

Гистероскопия

Если врач назначит выскабливание, в таком случае его необходимо будет проводить накануне менструации. Во время менструации процедура проводится только с помощью гистероскопии. Последняя процедура считается очень эффективной, поскольку она позволяет провести полное удаление всего патологического эндометрия. Взятые во время диагностики соскобы проверяются путем гистологического исследования. Данное исследование помогает выявить тип патологии и установить правильный диагноз.

Если сравнивать диагностические методы определения железистой гиперплазии эндометрия, то оказывается, что эффективность гистероскопии достигает 94,5%, тогда как тот же показатель для трансвагинального УЗИ равен 68,6%. Помимо этих методов обследования используют также исследование уровня эстрогенов и прогестерона, радиоизотопное сканирование, гистерографию. Особенное внимание во время диагностики следует уделять женщинам, которые входят в группу риска — больным с внематочной беременностью, эрозией шейки матки, полипами, миомой или раком матки.

Лечение железистой гиперплазии эндометрия

Лечение заболевание включает в себя несколько этапов. Прежде всего необходимо позаботиться о прекращении обильных маточных выделений. Для этой цели используют методику выскабливания стенок матки. Однако не стоит путать данную операцию с абортом, во время которого происходит слом гормонального баланса. Задачей выскабливания является исключительно остановка кровотечения путем устранения его источника. После того, как был сделан соскоб матки, его отправляют на исследование, которое должно установить степень поражения эндометрия. Именно от этих исследований в дальнейшем будет зависеть тактика врача.

На следующем этапе лечения необходимо восстановить нормальный цикл. Причины его сбоя могут быть:

  • функциональными (гормональный сбой);
  • медикаментозными (прием эстрагона без прогестерона);
  • анатомическими (появляется препятствие для выхода яйцеклетки за пределы яичника).

Стимулируют овуляцию медикаментозными и хирургическими методами.

Лечение медикаментозными препаратами

Относительно медикаментозного лечения, то оно предполагает назначение таких препаратов, как Ярина, Регулон, Жанин, а также гестагены Дюфастон и Утрожестан сроком на 3-6 месяцев. Эффективным методом лечения также считается установка внутриматочной спирали Мирена. В лечении женщин в возрасте старше 30 лет нередко практикуется использование специальных препаратов, которые вызывают состояние временного искусственного климакса.

Помимо гормонального лечения врачи также активно используют возможности витаминотерапии, коррекции анемии, физиотерапии. Очень важно также регулярно проводить контрольные УЗИ — через 3-6 месяцев после окончания курса лечения. По окончанию курса также назначают биопсию. В некоторых случаях возможен рецидив заболевания. Для его устранения используются резекция эндометрия и абляция с помощью электрохирургических и лазерных инструментов.

Стоит отметить, что исчезновение овуляции на какой-либо срок может стать причиной сопутствующих заболеваний. Именно поэтому врачу также необходимо будет сосредоточить свое внимание на устранении состояний и заболеваний, которые способствуют ановуляции. А именно, к таким заболеваниям относятся опухоль гипофиза, поликистоз яичников, психическое перевозбуждение, ревматизм, метаболический синдром.

Многие женщины интересуются проблемами лечения железистой гиперплазии эндометрия. В первую очередь их интересует, насколько реально забеременеть после процедуры выскабливания. Врачи утверждают, что это вполне возможно в том случае, если не наблюдается нарушение менструального цикла. Частым вопросом является также возможность рецидива заболевания, поскольку у некоторых женщин оно может возвращаться несколько раз.

Если такое произошло, врач должен установить причину рецидива, которой скорее всего станут эндокринные нарушения. Волнует женщин также вопрос об условиях лечения. На самом деле лечение можно проводить как амбулаторно, так и стационарно. Однако лучше всего выбрать именно стационарное лечение, поскольку в случае какого-либо осложнения пациентка сможет получить своевременную экстренную помощь.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу. Лечением заболевания периферическая дистрофия сетчатки занимается офтальмолог Быстрый переход

Лечение периферических дистрофий

Периферические дистрофии (дегенерации) сетчатки –патологические изменения периферии глазного дна, которые могут приводить к разрывам и отслойке сетчатки.

Часто офтальмологи в диагнозах указывают следующие аббревиатуры: ПХРД или ПВХРД. По сути, этот набор букв говорит лишь о наличии «проблемы» на периферии сетчатки, а не сообщает о виде дистрофии и степени ее опасности.

Что такое ПХРД и ПВХРД?

ПХРД – периферическая хориоретинальная дистрофия

Этот вид дистрофии затрагивает непосредственно сетчатку глаза и его сосудистую оболочку (хориоидею). ПХРД считается благоприятным видом дистрофии, так как не несет никаких рисков для формирования тяжелого осложнения — отслойки сетчатки. Наиболее ярким представителем семейства ПХРД является дистрофия по типу «булыжной мостовой», представляющая собой безобидные единичные или множественные очаги хориоретинальной атрофии, разбросанные по периферии сетчатки.

ПВХРД – периферическая витреохориоретинальная дистрофия

В сравнении с ПХРД, ПВХРД считается неблагоприятным видом дистрофии, так как в патологическом процессе, помимо сетчатки и хориоидеи, задействовано стекловидное тело (лат. сorpus vitreum), которое плотно спаяно с зоной хориоретинальной дистрофии. Считается, что при таких условиях, как подъем тяжестей, резкое сотрясение тела или головы, роды, стекловидное тело может провоцировать разрыв сетчатки, тем самым увеличивая риски формирования ее отслойки. Но, к счастью, на деле все не так страшно, как привыкли считать. Большинство ПВХРД являются безобидными и требуют просто динамического наблюдения. Существуют виды ПВХРД, опасность которых в большинстве случаев сильно преувеличена. К ним относятся 2 вида дистрофий: решетчатая дистрофия (или «решетка») и «след улитки». Именно об этих двух видах дистрофии офтальмологи постоянно спорят.

«решетчатая» дистрофия дистрофия по типу «след улитки»

Причины возникновения дистрофий

До сих пор причины возникновения периферических дистрофий не определены. Они могут формироваться в любом возрасте, у мужчин и женщин, у людей с близорукостью, дальнозоркостью или отсутствием проблем со зрением. Стоит отметить, что данные дистрофии все же чаще встречаются у близоруких людей (миопов) и, чем больше близорукость выражена, тем выше вероятность их возникновения. Например, одной из причин этого явления увеличенный размер глазного яблока у близорукого человека — когда все оболочки глаза перерастянуты, ухудшается питание сетчатки в зоне экватора глаза. Опасные дистрофии, такие как «решетка» и «след улитки», встречаются всего у 6-12% всей популяции.

Симптомы периферических дистрофий

Как правило, большинство периферических дистрофий, включая опасные «решетку» и «след улитки», протекают абсолютно бессимптомно. В редких случаях человек может отмечать появление вспышек, сверканий, молний в глазу. Эти признаки являются неблагоприятными и определяют степень опасности дистрофии. Данные симптомы могут быть предвестниками разрывов сетчатки или знаком того, что разрывы уже сформировались. В случае появления темной «шторки», «занавеса» в проекции поля зрения, сгущения плавающих «мушек» перед глазами – следует незамедлительно обратиться к специалисту. Эти симптомы являются признаками отслойки сетчатки и требуют оказания медицинской помощи в срочном порядке.

Лечение периферических дистрофий сетчатки

Не существует методов профилактики возникновения периферических дистрофий. Кроме того, уже имеющиеся дистрофии не подлежат лечению при помощи лекарств, различных БАДов, глазных инъекций и капель. В качестве лечения рассматривается процедура проведения профилактической ограничительной лазерной коагуляции сетчатки.

В случае выявления периферической дистрофии сетчатки офтальмологами Рассвета будут даны рекомендации по последующему ведению этого состояния — в зависимости от вида дистрофии и степени ее опасности.

Мы не назначаем «поддерживающую» терапию витаминами, лекарствами, различными БАДами. Эти методы уже давно признаны бесполезными и неэффективными при лечении периферических дистрофий. При необходимости, по показаниям, будет рекомендована ограничительная лазерная коагуляция сетчатки.

В качестве лечения подразумевается проведение профилактической ограничительной лазерной коагуляции сетчатки.

Этот метод является своего рода профилактикой возникновения отслойки сетчатки в месте нахождения опасной ПВХРД, никак не влияя на саму ПВХРД: дистрофия никуда не исчезает и не «заживает». При помощи специального лазера на сетчатке, вокруг имеющейся дистрофии или сформированного разрыва сетчатки создаются так называемые лазеркоагуляты. В точках лазерного воздействия происходит «склеивание» сетчатки с подлежащими оболочками — таким образом создается защитный барьер, который в случае возникновения отслойки сетчатки в месте дистрофии будет препятствовать ее дальнейшему распространению.

до лазеркоагуляции после лазеркоагуляции

Важно: данная процедура не является 100% защитой от отслойки сетчатки в оперированном глазу.

Существует вероятность, что сформированные коагуляты не смогут «удержать» сетчатку на месте, или отслойка возникнет совсем в другом месте. Поэтому правильнее будет воспринимать этот метод в качестве профилактической меры, снижающей риски отслойки сетчатки, и полностью не исключать ее возникновения.

Так нужно ли делать ограничительную лазерную коагуляцию сетчатки?

Как уже упоминалось выше, в лечении нуждается лишь малая часть дистрофий. Большая же доля дистрофий требует контрольного наблюдения в динамике.

Решение в пользу проведения лазерного лечения принимается в случае наличия опасных ПВХРД, сопровождающихся клиническими симптомами: «вспышки», «молнии», «искры» в глазах. Как правило, именно такие ПВХРД и приводят к формированию разрывов сетчатки с риском ее отслоения в будущем. Если ПВХРД не сопровождается никакими симптомами, решение в пользу проведения лазеркоагуляции может быть все же принято, учитывая сопутствующие факторы риска: отслойку сетчатки в наследственном анамнезе или на парном глазу, высокую степень близорукости, большую протяженность дистрофии, перенесенные травмы или операции на глазах и т.д.

Как лечат периферические дистрофии в клинике Рассвет?

Большинство дистрофий клинически себя не проявляют. Поэтому важно обращаться к офтальмологу и для профилактики этих патологий.

Наши офтальмологи проведут все необходимые обследования, включая осмотр сетчатки с широким зрачком, а также осмотр с использованием специальной диагностической трехзеркальной линзы Гольдмана для визуализации самой отдаленной периферии сетчатки. В случае выявления опасных дистрофий определят дальнейшую тактику ведения — контрольные осмотры в динамике или ограничительную лазеркоагуляцию сетчатки.

Мы не пугаем байками об отслойке сетчатки, не запрещаем заниматься спортом, самостоятельно рожать только по причине наличия близорукости или иной неопасной дистрофии.

Решение о дальнейшей тактике ведения принимается индивидуально в каждом конкретном случае с учетом всех сопутствующих факторов.

Автор:

Толкование

Стромально-сосудистая дистрофия

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии — это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов. Эти изменения развиваются в гистионе, образованном отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки). Эти структурные изменения могут развиваться либо в результате накопления в строме поступающих из крови и лимфы продуктов метаболизма путем её инфильтрации, либо вследствие дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани, либо — извращенного синтеза.

Классификация

В зависимости от вида нарушенного обмена стромально-сосудистые дистрофии делят на:

  • белковые (диспротеинозы)
  • жировые (липидозы)
  • углеводные.

Исход

Стромально-сосудистые дистрофии, сопровождаясь нарушением обмена веществ преимущественно в строме органа и в стенке сосудов, обязательно ведут и к структурным изменениям в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках, то есть развитию паренхиматозных дистрофий.

Категории:

  • Патологические процессы
  • Метаболические заболевания

Нужна помощь с курсовой?

Смотреть что такое «Стромально-сосудистая дистрофия» в других словарях:

  • Дистрофия — (др. греч. dystrophe, от dys…  приставка, означающая затруднение, нарушение, и trophe  питание)  патологический процесс, в результате которого та или иная ткань теряет или накапливает вещества, в норме не характерные для неё… …   Википедия

  1. Определение
  2. Мукоидное набухание
  3. Фибриноидное набухание

В Гиалиноз Амилоидоз соединительной ткани имеются три основных типа волокон: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые.

Синтез нового коллагена — неотъемлемая часть процесса ре­генерации, однако этот процесс наблюдается и при хроническом воспалении. Нарушение синтеза коллагена ведет к нарушению заживления ран и повышенной ломкости капилляров.

Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазма­тических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатиро-ванных хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных — гиалуроновой кислоты) и фибронектина.

В соединительной ткани находятся клетки гематогенного про­исхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:

  • мукоидное набухание;
  • фибриноидное набухание;
  • гиалиноз;
  • амилоидоз.

Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз очень часто являются последовательными стадиями дезорганизации со­единительной ткани.

Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит ано­мальный, не встречающийся в норме фибриллярный белок, ко­торый синтезируется специальными клетками — амилоидобла-стами.

Мукоидное набухание — увеличение количества и перераспре­деление мукополисахаридов, преимущественно гликозаминог­ликанов, в основном веществе соединительной ткани. Накопле­ние гликозаминогликанов всегда начинается с повреждения со­судов микроциркуляторного русла, что ведет к развитию ткане­вой гипоксии, активации гиалуронидазы и ослабеванию связи между гликозаминогликанами и белком.

Для выявления гликозаминогликанов используются специ­альные окраски.

Микроскопически коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются.

Макроскопически органы практически не изменены.

Мукоидное набухание развивается чаще всего в стенках арте­рий, сердечных клапанах, эндо- и эпикарде, в капсулах суставов.

Причины: инфекционно-аллергические заболевания; ревма­тические болезни; атеросклероз; гипертоническая болезнь; ги­поксия.

Мукоидное набухание — процесс обратимый, может произойти полное восстановление структуры и функции. Если воздействие патогенного фактора продолжается, мукоидное набухание может перейти в фибриноидное набухание.

Функция органа в гистионе, где развивается мукоидное набу­хание, нарушается незначительно.

1ибриноидное набухание — глубокая и необратимая дезорга­низация соединительной ткани.

Фибриноид — это сложное вещество, образованное за счет белков и полисахаридов, распадающихся коллагеновых волокон и основного вещества, а также плазменных белков крови и нук-леопротеидов разрушенных клеток соединительной ткани. Обя­зательным компонентом фибриноида является фибрин.

Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными, резко ШИК-позитивными.

Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены.

Фибриноидное набухание носит либо системный (распространен­ный), либо локальный (местный) характер.

Системное поражение отмечено при: инфекционно-аллергических заболеваниях; аллергических и аутоиммунных болез­нях; ангионевротических реакциях.

Локально фибриноид выявляется при хроническом воспале­нии. Например, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фиб-риноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией со­единительной ткани.

Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекра­щению функции органа.

1ри гиалинозе в соединительной ткани образуются однород­ные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.

При иммуногистохимическом исследовании в гиалине обна­руживают не только белки плазмы, фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемен­та), а также иногда липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кис­лый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или крас­ный цвет.

Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов:

  • плазматического пропитывания;
  • фибриноидного набухания;
  • склероза. Различают:
  • гиалиноз сосудов;
  • гиалиноз собственно соединительной ткани.

Каждый из двух видов гиалиноза может носить системный и местный характер.

Гиалиноз сосудов. Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, базальной мембраны и гладкомышечных клеток стен­ки сосуда и пропитывание ее белками плазмы крови.

Причины системного гиалиноза сосудов:

  • артериальная гипертония;
  • диабет, ревматические заболевания;
  • атеросклероз.

Ведущими механизмами в его развитии являются:

  • деструкция волокнистых структур;
  • повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

Микроскопически при гиалинозе артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

  • простой, возникающий из малоизмененных компонентов плазмы крови;
  • липогиалин, содержащий липиды и бета-липопротеиды;
  • сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки.

Местный гиалиноз артерий как физиологическое явление на­блюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функ­ционально-морфологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

В большинстве случаев исход неблагоприятный, поскольку процесс необратим.

Распространенный гиалиноз артериол может вести к функ­циональной недостаточности органа (почечная недостаточность при артериолосклеротическом нефроциррозе). Ломкость сосудов ведет к развитию кровоизлияний.

Гиалиноз собственно соединительной ткани. Системный гиа­линоз соединительной ткани и сосудов развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции колла­гена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Местный гиалиноз как исход склероза развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани.

Микроскопическое исследование. Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярностъи сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвер­гаются атрофии.

Макроскопическая картина. При выраженном гиалинозе во­локнистая соединительная ткань становится: плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

Исход. В большинстве случаев неблагоприятный в связи с необратимостью процесса, но возможно и рассасывание гиали­новых масс. Иногда гиалинизированная ткань ослизняется.

Местный гиалиноз может быть причиной функциональной недостаточности органа.

1милоидоз — это стромально-сосудистый диспротеиноз, ко­торый сопровождается глубоким нарушением белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка с отложением его в межуточной ткани и стенках сосудов.

Амилоид в гистологических препаратах очень похож на гиа-лин и выглядит в световом микроскопе как бесструктурный, гомогенный, плотный, стекловидный, розового цвета белок.

Все типы амилоида имеют следующие физико-химические ха­рактеристики:

  • при нанесении йодидов на свежую ткань, содержащую ами­лоид, она окрашивается в коричневый цвет;
  • в гистологических препаратах амилоид может выглядеть следующим образом: при окраске гематоксилином и эозином имеет гомогенно розовый цвет; в поляризованном свете ами­лоид, окрашенный конго красным, обладает светло-зеленым двойным лучепреломлением; при окраске метилвиолетом, йод грюн, конго рот амилоид демонстрирует метахромазию, окра­шиваясь в кирпично-красный цвет;
  • амилоид выявляется иммуногистохимически при помощи антител, специфичных для различных подтипов фибрилл;
  • при электронной микроскопии амилоид выявляется в виде неветвящихся фибрилл толщиной 7,5—10 нм;
  • при рентгендифракционном исследовании установлено, что амилоид представляет собой гофрированную бета-слоистую структуру.

Химическая структура белка амилоида: амилоид из иммуно­глобулинов, амилоид другого происхождения.

Клиническая классификация амилоидоза основана на типе бел­ка и типе ткани, в которой он накапливается, распространенно­сти и возможной причине его возникновения.

Системный амилоидоз:

  • первичный системный амилоидоз с преимущественным нако­плением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах;
  • вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени, селезенке, почках, кишечнике, надпо­чечниках.

Ограниченный (местный) амилоидоз: ограниченный амилои­доз может иметь узловую, опухолеподобную форму. Он встречается редко и наблюдается в языке, мочевом пузыре, легких и коже.

Амилоид в новообразованиях: амилоид накапливается в стро-ме большого количества эндокринных новообразований.

Семейный врожденный амилоидоз:

  • нейропатический;
  • нефропатический;

Сенильный амилоидоз:

  • небольшие количества амилоида часто обнаруживаются в сердце;
  • поджелудочной железе;
  • селезенке у пожилых людей.

Амилоид продуцируется специальными клетками, называе­мыми амилоидобластами. При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполняют разные клетки.

Амилоид накапливается: в интиме или адвентиции мелких кровеносных сосудов; в интерстициальной ткани по ходу ретику­лярных и коллагеновых волокон; в базальной мембране эпители­альных структур.

Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени развития процесса. Если отложения амилоида небольшие, внеш­ний вид органа изменяется мало и амилоидоз диагностируется лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе органы увеличиваются в объеме, бледные, с сальным блеском.

Признаками наиболее выраженного поражения ткани явля­ются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае фолликулы селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго. Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, глад­кая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии про­цесса.

В почках амилоид откладывается в стенках приносящих и выно­сящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков,

в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соеди­нительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.

В печени отложение амилоида наблюдается между звездчаты­ми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают.

В кишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отло­жение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосу­дов и капилляров.

В сердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волок­нах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен.

В скелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуют­ся массивные отложения амилоидного вещества.

В легких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерий и вены, а также в перибронхи-альной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в ме­жальвеолярных перегородках.

В головном мозге при старческом амилоидозе амилоид нахо­дят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.

Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением ами­лоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровож­дается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпи­дермиса и придатков кожи.

Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобра­зие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилои­доз островков, что наблюдается в глубокой старости.

Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.

Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии парен­химы и склерозу стромы органов, к их функциональной недоста­точности.

Описание

Мышечная дистрофия – это группа заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей дегенерацией мышц и мышечной слабостью. Причиной заболевания являются мутации генов, отвечающих за синтез белков мышечной ткани.

Существует несколько видов мышечной дистрофии. При наиболее распространенной форме симптомы заболевания появляются уже в детстве, чаще болеют мальчики. Менее распространенные формы могут дебютировать во взрослом возрасте.

В конце концов, человек теряет способность ходить, самостоятельно дышать и глотать.

Мышечная дистрофия неизлечима, но с помощью существующих методов лечения возможно облегчить симптомы и замедлить течение болезни.

Симптомы

Мышечная дистрофия Дюшенна Примерно половина всех больных мышечной дистрофией страдают этой формой заболевания. Болезнь обычно поражает мальчиков. Девочки могут быть носителями поврежденного гена и болеют в легкой форме.

Около трети мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна не имеют семейного анамнеза заболевания, возможно, потому  что у них возникает новая генетическая мутация (спонтанная мутация).

Проявления заболевания возникают в возрасте от двух до трех лет, и могут включать:

  • Частые падения
  • Затруднения при вставании из положения сидя или лежа
  • Нарушения походки (Кроме того, ребенок плохо бегает и прыгает)
  • Походкавразвалочку
  • Ходьба на цыпочках
  • Увеличение (гипертрофия) икроножных мышц
  • Боль в мышцах и контрактуры
  • Умственная отсталость

Другие типы мышечной дистрофии Существуют и другие типы мышечной дистрофии, в основу классификации положены их особенности и локализация. Примеры включают в себя:

  • Миотоническая мышечная дистрофия, или болезнь Штейнерта. Эта форма заболевания характеризуется мышечными спазмами, которые проявляются при произвольных движениях. Миотоническая мышечная дистрофия является наиболее распространенной формой во взрослом возрасте мышечной дистрофии. Как правило, первыми поражаются мышцы лица и шеи.
  • Плече-лопаточно-лицевая  мышечная дистрофия (Facioscapulohumeral, FSHD). Вначале поражаются мышцы лица и плечевого пояса. Когда человек поднимает руки, лопатки выступают, как крылья. Дебют заболевания обычно происходит в подростковом возрасте, но реже  – в  детстве или в возрасте 40 лет.
  • Врожденные мышечные дистрофии. Этот мышечной дистрофии развивается у мальчиков и девочек, и проявляется при рождении или в возрасте до двух лет. Некоторые формы могут прогрессировать медленно и приводить лишь легкую инвалидности, в то время как другие быстро прогрессируют и приводят к серьезным последствиям.
  • Поясно-конечностная дистрофия. Как правило первыми поражаются мышцы бедер и плеч. Заболевание обычно развивается в детстве или в подростковом возрасте. Характерными симптомами являются отвисание стопы (невозможность поднять переднюю часть стопы) и походка на пятках.
Когда обратиться к врачу
Обратитесь к врачу, если вы заметили признаки мышечной слабости у себя или вашего ребенка. Например, ребенок стал неуклюжим, чаще падает.
Причины

Определенные гены кодируют синтез белков, которые защищают мышечные волокна от повреждений. Мышечная дистрофия возникает, когда в одном из этих генов возникает мутация.

Каждый вид мышечной дистрофии вызван определенной генетической мутацией. Многие из этих мутаций наследуются, однако некоторые происходят возникают спонтанно в яйцеклетке матери или развивающегося эмбриона и могут передаваться следующему поколению.

Факторы риска

Мышечная дистрофия встречается у обоих полов, во всех возрастных группах и у представителей всех рас. Тем не менее, наиболее распространенный ее вид, мышечная дистрофия Дюшена, как правило, встречается у мальчиков. Люди с семейным анамнезом мышечной дистрофии и их дети, имеют более высокий риск развития заболевания.

Осложнения

Осложнения прогрессивной мышечной дистрофии включают:

  • Невозможность ходить. По мере прогрессирования заболевания некоторые больные перестают ходить и становятся вынуждены использовать инвалидное кресло.
  • Укорочение мышц или сухожилий вокруг суставов (контрактуры). Контрактуры также могут дополнительно ограничить подвижность.
  • Проблемы с дыханием. При заболевании могут поражаться также дыхательные мышцы. Некоторых больных приходится подключать к аппарату искусственной вентиляции легких, первоначально на ночные часы, затем, на весь день.
  • Искривление позвоночника (сколиоз). Ослабленные мышцы могут быть не в состоянии держать позвоночник прямо.
  • Проблемы с сердцем. Поражение сердечной мышцы (миокарда) приводит к снижению насосной функции сердца.
  • Нарушения глотания. Если мышцы, связанные с глотанием поражены, развиваются проблемы с питанием и аспирационная пневмония. В таких случаях требуется зондовое питание.
Как подготовиться к приему врача?

Вы можете обратиться к врачу, который специализируется на диагностике и лечении мышечной дистрофии.

Что вы можете сделать

  • Запишите признаки и симптомы, которые испытываете вы или ваш ребенок, укажите, как долго.
  • Принесите фотографии или видеозаписи, которые иллюстрируют ваши симптомы.
  • Запишите основные сведения о вашем здоровье, в том числе сопутствующие заболевания.
  • Составьте список всех лекарств, витаминов и пищевых добавок, которые принимаете вы и ваш ребенок.
  • Укажите, была ли диагностирована у кого-либо из ваших родственников мышечная дистрофия.

Вопросы, которые стоит задать врачу

  • Что является наиболее вероятной причиной этих симптомов?
  • Какие обследования необходимы?
  • Каковы осложнения этого заболевания возможны?
  • Какие процедуры вы рекомендуете?
  • Какова долгосрочная перспектива?
  • Надо ли нашей семье обратиться к врачу-генетику?

Чего ожидать от врача Ваш врач может задать вам ряд вопросов. Будьте готовы ответить на них – это поможет вам сэкономить время и более подробно обсудить то, что вы хотите. Врач может спросить вас:

  • Какие симптомы вы заметили?
  • Когда они появились? Стали ли они более выраженными?
  • Кто-нибудь в вашей семье был болен мышечной дистрофией?
  • Планируете ли вы еще иметь детей?
Диагностика

Ваш врач изучит ваш анамнез и проведет осмотр.

После этого, ваш врач может рекомендовать:

  • Определение уровня ферментов в крови. Поврежденные мышцы высвобождают ферменты, такие как креатининфосфокиназа (КФК), в кровь. У человека, не имеющего в анамнезе травму, которая могла бы привести к повреждению мышц, высокие уровни КФК в крови указывают на наличие заболевания мышц, например, мышечной дистрофии.
  • Электромиографии. В исследуемую мышцу вводится игольчатый электрод. С его помощью измеряется электрическая активность мышцы в покое и при произвольном сокращении. Изменения электрической активности могут указывать на наличие мышечной дистрофии.
  • Генетическое тестирование. Образцы крови могут быть исследованы на наличие мутаций определенных генов, которые являются причинами различных  типов мышечной дистрофии.
  • Биопсия мышц и гистологическое исследование. С помощью полой иглы или через разрез небольшой фрагмент мышцы берется для исследования, которое позволяет отличить мышечную дистрофию от других заболеваний мышечной ткани.
  • Исследования сердца (электрокардиография и эхокардиография). Эти исследования используются для оценки работы сердца, особенно у людей с диагнозом миотоническая кардиомиопатия.
  • Исследование функции внешнего дыхания. Эти тесты используются для оценки функции легких.
Лечение

Медикаментозное лечение Ваш врач может порекомендовать:

  • Кортикостероиды, такие как преднизолон, применение которого может увеличить мышечную силу и замедлить прогрессирование определенных типов мышечной дистрофии. Но длительное использование препаратов этой группы может привести к увеличению массы тела и снижению плотность костной ткани (остеопорозу),  что увеличивает риск переломов.
  • Кардиотропные препараты, такие как  ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или бета-блокаторы показаны при поражении миокарда (сердечной мышцы).  

Немедикаментозное лечение Применение некоторых видов немедикаментозной терапии и вспомогательных устройств может улучшить качество и иногда продолжительность жизни у людей с мышечной дистрофией, например:

  • Упражнения на растяжку. Мышечная дистрофия может привести к ограничению гибкости и подвижности суставов. Конечности часто разворачиваются внутрь и закрепляются в этом положении. Упражнения на растяжку могут помочь сохранить гибкость суставов.
  • Лечебная физкультура. Аэробные упражнения, такие как ходьба и плавание, помогают поддерживать мышечную силу, подвижность и общее состояние здоровья. Некоторые виды силовых тренировок также могут быть полезными. Однако перед тем, как начать заниматься, необходимо обсудить это с врачом, поскольку некоторые виды физической активности могут быть вредными.
  • Ортопедические аппараты. Использование ортопедических аппаратов позволяет поддерживать силу и гибкость мышц и сухожилий и предотвращает развитие контрактур, а также позволяет увеличить мобильность больного, обеспечивая поддержку ослабевшим мышцам.
  • Мобильные средства. Трости, ходунки и кресла-каталки также помогают сохранить мобильность и независимость в передвижении.
  • Респираторная поддержка. При поражении дыхательной мускулатуры в ночные часы требуется применение аппарата для лечение сонного апноэ, который улучшает доставку кислорода в легкие. При тяжелой мышечной дистрофии требуется постоянное проведение искусственной вентиляции легких с помощью специального аппарата.  

Хирургическое лечение При выраженных искривлениях позвоночника требуется хирургическое вмешательство, поскольку со временем из-за искривления позвоночника может нарушаться нормальная работа легких и нарастать дыхательная недостаточность.

Изменение образа жизни и домашнее лечение

Респираторные инфекции могут стать проблемой на более поздних стадиях мышечной дистрофии. Важно пройти вакцинацию против пневмонии и ежегодно проходить вакцинацию гриппа.

Изменения диеты не позволяют замедлить прогрессирование мышечной дистрофии. Но правильное питание имеет важное значение, так как ограниченная подвижность больного может способствовать развитию ожирения, обезвоживания и запоров, поэтому ему следует употреблять низкокалорийную, богатую белком и растительными волокнами пищу.

Преодоление и поддержка

Жизнь больного с мышечной дистрофией очень трудна. Чтобы было легче справляться с заболеванием:

  • Найдите того, с кем можно поговорить о своих проблемах. Вы можете чувствовать себя комфортно, обсуждая свои чувства с другом или родственником, или вы можете предпочесть общение в группе поддержки.
  • Учитесь обсуждать состояние вашего ребенка. Если ваш ребенок болен мышечной дистрофии, спросите своего врача, как лучше всего обсуждать с ребенком его состояние.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий