Понятие мальформации, разновидности и пути лечения. Справка

Капиллярные мальформации кожи: причины, клиника, диагностика, лечение

Капиллярные мальформации (КМ) – краткий обзор:

– Распространены во всем мире: частота возникновения примерно 0,3% населения.

– Врожденные пороки развития капиллярного русла с медленным током крови.

– От розовато-красного до пурпурного цвета. Нередко темнеют и утолщаются со временем.

– Как правило, косметическая проблема.

– Иногда являются частью синдрома Стерджа-Вебера или Клиппеля-Треноне.

– Патология: увеличение числа и размеров патологически иннервированных капилляров.

а) Эпидемиология. Капиллярные мальформации (КМ), также часто называемые винными пятнами (капиллярными гемангиомами), представляют собой пороки развития сосудов со слабым кровотоком и встречаются с частотой 0,3%. С КМ часто путают другие бледнеющие при надавливании розоватые пятна, известные как укус аиста, поцелуй ангела, лососевые пятна или пылающие невусы. Они располагаются на задней поверхности шеи (81%), веках (45%) или надпереносье (33%). Такие патологические элементы могут спонтанно исчезать в возрасте от одного года до четырех лет.

Капиллярные мальформации преимущественно носят спорадический характер, хотя зарегистрировано несколько хорошо описанных случаев, демонстрирующих аутосомно-доминантный тип наследования. При наследственном варианте поражения обычно бывают множественными и входят в состав фенотипа КМ-АВМ, который представляет собой недавно выделенную нозологию, сочетающей в себе атипичные КМ с артериовенозными мальформациями (АВМ). Половой предрасположенности при КМ не отмечается.

б) Этиология и патогенез. Этиология капиллярных мальформаций в настоящее время не установлена. Полагают, что лицевые КМ являются следствием клональной экспансии аномальных клеток, берущих начало из нервного гребешка. Установлению причины развития более распространенных спорадических вариантов КМ может способствовать идентификация пораженного гена (RASA1) при КМ-АВМ. КМ характеризуются дилатацией капилляров папиллярного и верхнего ретикулярного слоев дермы (количество капилляров остается нормальным), в сочетании с участками повышенного числа капилляров, не имеющих внешних патологических признаков. Эндотелиальные клетки при этом плоские. Фактор VIII, фибронектин и протеин базальной мембраны находятся в нормальных пределах, однако окрашивание на S100 выявляет нарушение иннервации.

в) Клиника капиллярных мальформаций (КМ). Кожные проявления. КМ представляет собой гомогенное врожденное образование красного цвета, часто одностороннее, в редких случаях — двустороннее, однако обычно не имеющее срединной локализации. КМ поражают кожу, подкожно-жировую клетчатку и иногда слизистые оболочки. Их цвет варьирует от розовато-красного до насыщенного пурпурного, они имеют географические очертания или дерматомальное расположение. Патологические образования плоские и безболезненные, не кровоточат спонтанно и не бывают теплыми при пальпации. Они могут распространяться по всему телу.

50% КМ располагаются на лице, где их распространение соответствует локализации тройничного нерва: глазничной ветви (V1) (лоб и верхнее веко), верхнечелюстной ветви (V2) (нижнее веко, щека и верхняя губа) или нижнечелюстной ветви (V3) (нижняя губа, подбородок и нижняя челюсть). В сочетании с другими сосудистыми мальформациями КМ могут являться частью синдрома, например, синдрома Стерджа-Вебера, пигментно-васкулярного факоматоза, а также синдромов Клиппеля-Тре-ноне, Сервелла-Мартореля и т.д. Ни один из этих синдромов не является наследственным. В редких случаях КМ могут являться кожными проявлениями латентной спинальной дизрафии, особенно при локализации в пояснично-крестцовой области.

1. Синдром Стерджа-Вебера. Синдром Стерджа-Вебера (ССВ)—это синдром поражения нервной системы, глаз и кожи, в состав которого входят КМ, локализованные в области глазной ветви тройничного нерва, односторонняя лептоменингеальная капиллярно-венозная мальформация, часто расположенная в теменно-затылочной области, и хороидальная «ангиома», вызывающая глаукому и, иногда, буфтальм и отслоение сетчатки. В сосудистом сплетении часто наблюдаются отложения кальцификатов, также могут встречаться нарушения венозного оттока от головного мозга. Данная мальформация может провоцировать развитие эпилепсии, приводить к гибели нейронов, церебральной атрофии и задержке умственного развития.

2. Пигментно-васкулярный факоматоз. Пигментно-васкулярный факоматоз (ПВФ) считается аномалией эмбриогенетического происхождения, поражающей вазомоторные нервы и меланоциты (и те, и другие происходят из неврального гребня). Клинически ПВФ проявляется в форме крупной капиллярной мальформации с сегментарным распределением, расположенной в основном на туловище и конечностях, в сочетании с пигментированными кожными очагами, в частности пигментированным невусом, пятном типа «кофе с молоком» или атипичным монгольским пятном, которое расположено не в области крестца. Рядом в качестве пятна-близнеца может наблюдаться анемический невус. Такие кожные очаги могут ассоциироваться с системными поражениями, поражениями внутренних органов (напр., гипоплазией гортани, интестинальным полипозом), нарушениями в мышечной системе (сколиоз), аномалиями нервной системы (задержкой психического развития, эпилепсией, внутричерепной кальцификацией, церебральной атрофией) или поражением глаз (аномалии радужной оболочки).

3. Синдром Клиппеля-Треноне. Синдром Клиппеля-Треноне (СКТ) — это именной термин, используемый до настоящего времени для обозначения капиллярно-лимфо-венозной мальформации, локализованной в области конечности, в сочетании с ее гипертрофией. Варикозное расширение вен на боковой поверхности ноги, впервые описанное Сервеллем, является типичным и специфичным признаком данного синдрома в 80% случаев. Полагают, что это связано с сохранением эмбриологических вен. Также нередко встречается недостаточность клапанов глубоких вен. Наиболее часто поражаются нижние конечности (95%), хотя в патологический процесс также могут вовлекаться верхние конечности, грудная клетка, брюшная полость и наружные половые органы.

Через лимфатические кожные везикулы часто просачивается жидкость. Может наблюдаться лимфедема, с тенденцией к прогрессированию. После травматизации или вследствие небольших изъявлений характерно развитие инфекционных осложнений. Венозные мальформации часто выявляются в подлежащей мышечной ткани. Другой признак этого заболевания — гипертрофия конечности, которая присутствует уже при рождении ребенка, но иногда выявляется только после пубертатного периода. Типично прогрессирование процесса с образованием изъязвлений, инфицирования, кровотечений и тромбозов. При вовлечении брюшной полости может наблюдаться энтеропатия. Тромбоэмболия легочных артерий может приводить к летальному исходу.

Капиллярно-лимфо-венозная мальформация правой нижней конечности с гипертрофией мягких тканей (синдром Клиппеля-Треноне).

в) Методы исследования. За исключением некоторых редких случаев, проведения каких-либо визуализирующих методов обследования не требуется. Если так называемые КМ являются болезненными, теплыми на ощупь или спонтанно кровоточат, показано проведение ультразвукового исследования с допплерографией для исключения мальформации с быстрым кровотоком, такой как АВМ, синдром Паркса-Вебера или пролиферирующая гемангиома. КМ, локализующиеся в области лба и века, в особенности при вовлечении внутреннего отдела верхнего века, могут являться компонентом ССВ. Следовательно, МРТ головного мозга и офтальмологическое обследование должны проводиться в течение первых месяцев жизни и повторяться ежегодно до пубертатного возраста, даже если результаты предыдущих исследований не выявили патологических изменений. При КМ в пояснично-крестцовой области необходимо выполнение МРТ головного мозга.

У пациентов с пигментно-васкулярным факоматозом, вследствие частого сочетания КМ с системными поражениями, требуется проведение офтальмологического, неврологического и ортопедического наблюдения. У пациентов с СКТ в возрасте старше двух лет при рентгенографии оценивается длина ноги, это исследование при наличии отклонений выполняется раз в год вплоть до пубертата. Для выявления варикозно расширенных вен при СКТ обязательно проведение ультразвукового исследования с допплерографией. В некоторых случаях проведение МРТ полезно еще до начала лечения.

г) Дифференциальная диагностика. АВФ — артериовенозные фистулы; АВМ — артериовенозная мальформация; КМ — капиллярная мальформация; КМ-АВМ – капиллярная мальформация артериовенозный мальформации; СМТС — синдром мраморной врожденной телеангиэктазии кожи; НГТ — наследственные геморрагические телеангиэктазии; СММК — синдром макроцефалии с мраморной кожей.

д) Осложнения. Наибольшую проблему для пациента с КМ представляет выраженная дисколорация кожных покровов. Со временем может развиваться гипертрофия мягких тканей, в особенности при расположении КМ в областях кожной иннервации V2 и V3 или на конечностях. В редких случаях КМ могут служить признаками скрытых пороков, таких как поясничная дизрафия при локализации в крестцовой области.

е) Прогноз и течение. КМ никогда не регрессируют самостоятельно. Они выявляются уже при рождении, а затем утолщаются и темнеют. Часто они становятся возвышающимися над поверхностью и узловатыми. Со временем может развиваться пиогенная гранулема, а также гипертрофия мягких или костных тканей.

ж) Лечение капиллярных мальформаций (КМ). Для лечения КМ применялись различные методы, такие как электрокоагуляция, татуаж, дермабразия, криохирургия и косметология. Маскировка дефектов при помощи тональной основы Covermark до сих пор используется с хорошими результатами. «Золотым стандартом» лечения большинства КМ является лазерная терапия. Лазеры на красителях со специфической длиной волны (585 нм) и короткой продолжительностью импульсов (400 мс) в настоящее время дают наилучшие результаты при лечении детей грудного и более старшего возраста. Осложнения данного метода лечения немногочисленны. Как правило, необходимо проведение повторных процедур (от 6 до 12), а ввиду их болезненности обычно требуется общая анестезия. Лазерная терапия более эффективна в шейно-лицевой области и на туловище, чем при поражении конечностей. Раннее начало терапии в детском возрасте не сокращает количество лазерных процедур.

Применение активных охлаждающих систем для предотвращения перегрева эпидермиса позволяет повысить интегральную плотность потока лазера, что приводит к оптимальному облучению зоны поражения. После прекращения терапии возможно развитие рецидивов. Лазерная терапия не оказывает влияния на сочетанную гипертрофию.

Лечение пациентов с СКТ консервативное и заключается преимущественно в ношении эластических чулок и повязок для облегчения боли, вызванной венозным застоем. Хирургическое иссечение варикозно расширенных вен при наличии аномалий глубоких вен (аплазии, недостаточности) исключается. При разнице длин нижних конечностей для предотвращения развития сколиоза необходимо ношение обуви с подходящим подъемом и последующий эпифизиодез. При кровотечении из капиллярно-лимфатических кожных везикул положительный эффект могут оказывать неодим-иттрий-алюминий-гранатовая лазерная коагуляция, склерозирующая терапия или пересадка кожи.

л) Профиламктика. Пациентам с ССВ сразу после рождения и вплоть до конца пубертатного периода необходимо наблюдение офтальмолога, так как степень нарушения зрения зависит от своевременности лечения. Для предотвращения гибели нейронов некоторыми клиницистами рекомендуется профилактическая противоэпилептическая терапия.

– Рекомендуем далее ознакомиться со статьей “Венозные мальформации кожи: причины, клиника, диагностика, лечение”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2019

Оглавление темы “Сосудистые мальформации.”: 13:04 10.06.2010 Читать ria.ru в Мальформация – любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Мальформация (Malformation, лат. malus – плохой и formatio – образование, формирование) – любое отклонение от нормального физического развития, аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции органа или ткани. Это может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого либо заболевания или травмы.

Сосудистая мальформация обозначает неправильное соединение артерий, вены или обеих. Он включает мальформацию нормальных вен (венозная ангиома) или артерий напрямую переходящих в вены (артериовенозная мальформация или АВМ). Эти мальформации являются врожденными, и точная причина их образования неизвестна.

Масштабы сосудистых мальформаций бывают самыми разными. Мальформации в особо крупных размерах могут вызывать головную боль, сдавливание головного мозга, приводить к кровоизлияниям и эпилептическим припадкам.

Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются   по выносящим венам течёт артериальная кровь. 

В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.

Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.

Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.

В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.

Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.

Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Другой вид мальформации – аномалия Киари – врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.

Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.

При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).

Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.

Самым частым симптомом является головная боль. Особенно  характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.

У подростков главные симптомы – нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.

Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.

При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.

Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.

При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.

Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.

Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.

Симптомы при аномалии Арнольда Киари – головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).

В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.

Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка   толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.

Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.

Опубликовано вс, 24/01/2021 – 11:43

Ковид – вирус , проникающий в мозг  

    COVID-19 у большинства пациентов протекает с легкой формой гриппоподобного заболевания. Пожилые пациенты с сопутствующими заболеваниями, такими как артериальная гипертензия, диабет, заболевания легких и сердца, более подвержены тяжелым заболеваниям и летальному исходу . COVID-19 может поражать как центральную, так и периферическую нервную систему. Вирус SARS-CoV-2 вызывает заболевание COVID-19 и может проникнуть в мозг.

     Неврологические осложнения часто возникают у пациентов в тяжелом или критическом состоянии с сопутствующими заболеваниями.  Наиболее тяжелые  психические и неврологические расстройства , измененная сенсорная система  (возбуждение, делирий и кома), возникают из-за гипоксических и метаболических нарушений. Характерный “цитокиновый шторм” провоцирует серьезные метаболические изменения и полиорганную недостаточность. Острая геморрагическая некротическая энцефалопатия связана именно с “цитокиновым штормом”.

   Неврологические осложнения стали важной причиной заболеваемости и смертности в условиях продолжающейся пандемии COVID-19. Первоначально считалось, что это заболевание ограничивается респираторной системой, но теперь мы понимаем, что коронавирусная болезнь 2019 (COVID-19) также затрагивает множество других органов, включая центральную и периферическую нервную систему.  Из-за своего глобального распространения и многофакторных патогенных механизмов COVID-19 представляет глобальную угрозу для всей нервной системы.

   Исследования показывают, что аксональный транспорт SARS-CoV-2 в мозг может происходить через решетчатую пластинку, прилегающую к обонятельной луковице, что может привести к симптоматической аносмии. 

Кто пострадает от ковида в большей степени?

    Текущие исследования показывают, что плохой прогноз у пациентов с COVID-19 связан с такими факторами, как пол (мужской), возраст (> 60 лет), основные заболевания (гипертония, диабет и сердечно-сосудистые заболевания), вторичный острый респираторный дистресс – синдром  и другие соответствующие факторы.

Дыхательная недостаточность и поражение центральной нервной системы

     Дыхательная недостаточность – смертельное проявление COVID-19, которое является причиной смертей во всем мире, вероятно, имеет нейрогенное происхождение и может быть результатом вирусной инвазии I черепного нерва , попадающей  в дыхательные центры ствола мозга.

Заболевания центральной нервной системы , вызванные ковидом 

   Помимо дыхательной недостаточности, у многих госпитализированных пациентов наблюдаются неврологические нарушения , от головной боли и потери обоняния до спутанности сознания и инсультов ( глубокие коагулопатии могут проявляться ишемическим или геморрагическим инсультом).  Примеры заболевания ЦНС COVID-19 включают нейрогенную дыхательную недостаточность, энцефалопатию, тихую гипоксемию, генерализованный миоклонус, энцефалит, острый диссеминированный энцефаломиелит, менингит, ишемический и геморрагический инсульт, тромбоз венозного синуса и эндотелиалит. . В редких случаях сообщалось о вирусном энцефалите SARS-CoV-2 или таких картинах, как острый диссеминированный энцефаломиелит или острая некротическая энцефалопатия. Выявлен синдром лобной гипоперфузии. Имеются отдельные сообщения о судорожных припадках во время и после ковида.  

Первые симптомы ковида 

   Неспецифическая головная боль – часто встречающийся неврологический симптом. Описан новый вид головной боли «головная боль, связанная со средствами индивидуальной защиты». Полная или частичная аносмия и агевзия – частые проявления поражения периферической , да и пожалуй, центральной нервной системы. Итак, расстройства  со стороны ЦНС включают: головную боль и снижение чувствительности, которые считаются начальными показателями потенциального неврологического поражения; аносмия, гипосмия, гипогевзия и дисгевзия – частые самые ранние симптомы коронавирусной инфекции

Заболевания периферической нервной системы, вызванные ковидом 

   В периферической нервной системе COVID-19 связан с дисфункцией обоняния и вкуса, травмой мышц, синдромом Гийена-Барре и его вариантами, синдромом  Миллера-Фишера; краниальным полиневритом; и редкими случаямт вирусной миопатии с рабдомиолизом. . В последнее время наблюдается множество случаев синдрома Гийена-Барре у пациентов с COVID-19, и ответственность за это считают обусловлена постинфекционным иммуноопосредованным воспалительным процессом. Напомним читателю, что синдром Гийена-Барре действительно реагирует на внутривенный иммуноглобулин. Миалгия / усталость также распространены после ковида , а повышенный уровень креатинкиназы у больных с ковидом явно указывает на явное поражение мышц и мозга .

   Ожидается, что COVID-19 нанесет ущерб нервной системе в долгосрочной перспективе. Представляет интерес  оценка возможности нейротропизма и механизмов нейропатогенеза SARS-CoV-2, поскольку они связаны с острыми и хроническими неврологическими последствиями инфекции. 

Механизмы повреждения мозга при ковиде

  Вирус SARS-CoV-2 попадает в мозг либо гематогенным путем, либо через обонятельную систему. Число признанных неврологических последствий  инфекции SARS-CoV-2 быстро увеличивается. Они могут быть результатом различных механизмов, включая индуцированные вирусами гипервоспалительные и гиперкоагуляционные состояния, прямую вирусную инфекцию центральной нервной системы (ЦНС) и постинфекционные иммунно-опосредованные процессы.

Рецепторы ангиотензинпревращающего фермента  – “ворота” для острого респираторного синдрома 

   ACE2 экспрессируется в нескольких тканях, включая альвеолярные клетки легких, ткань желудочно-кишечного тракта и головной мозг. Два рецептора ангиотензинпревращающего фермента, присутствующие на эндотелиальных клетках сосудов головного мозга, являются возможной точкой входа вируса . с моей точки зрения, именно поэтому блокаторы этого фермента  ( каптоприл, эналаприл )  например , некоторые препараты , используемые для лечения гипертонии отчасти защищают  организм человека от ковида. . Полагают, что механизм антигипертензивного действия связан с конкурентным ингибированием активности ангиотензинпревращающего фермента , которое приводит к снижению скорости превращения ангиотензина I в ангиотензин II (который оказывает выраженное сосудосуживающее действие и стимулирует секрецию альдостерона в коре надпочечников).

    Однако , не все так просто, с другой стороны , текущие клинические исследования показали, что ангиотензин-превращающий фермент 2 (ACE2) является рецептором хозяина для тяжелого острого респираторного синдрома – коронавируса 2 (SARS-CoV-2). Кроме того, ACE2 является основным компонентом ренин-ангиотензиновой системы. ACE2 ухудшает ангиотензин II, пептид, ответственный за развитие инсульта. Подавление ACE2 дополнительно активирует иммунологический каскад. Понимание уровеня и характера экспрессии ACE2 человека в различных тканях могут иметь решающее значение для уязвимости по отношению к ковиду , появление специфических симптомов, и, в конце концов  результаты лечения инфекции SARS-CoV-2. Поскольку SARS-CoV-2 связывается с ACE2, он препятствует активности ACE2 в обеспечении нейропротекции, особенно в случае пациентов с инсультом. Из-за подавления ACE2 воспалительная реакция активируется в ишемической полутени.

   ACE2 экспрессируется эпителиальными клетками легких на высоком уровне, что является основной мишенью заболевания, как видно из посмертной ткани легких пациентов, умерших от COVID-19, что выявляет диффузное альвеолярное повреждение с клеточными фибромиксоидными экссудатами с двух сторон. Для сравнения, ACE2 экспрессируется на низком уровне эндотелиальными клетками сосудов сердца и почек, но также может быть мишенью вируса в тяжелых случаях COVID-19. Интересно, что инфекция SARS-CoV-2 подавляет экспрессию ACE2, что также может играть важную патогенную роль в COVID-19. Важно отметить, что таргетирование на ось ACE2 / Ang 1-7 и блокирование взаимодействия ACE2 с белком S SARS-CoV-2 для сдерживания инфекции SARS-CoV-2 становятся очень привлекательным терапевтическим потенциалом для лечения и профилактики COVID-19.

  ACE2 является важным компонентом ренин-ангиотензиновой системы (RAS). Классическая регуляторная ось RAS ACE-Ang II-AT1R и контррегуляторная ось ACE2-Ang 1-7-MasR играют важную роль в поддержании гомеостаза . ACE2 широко распространен в сердце, почках, легких и яичках. ACE2 противодействует активации классической системы RAS и защищает от повреждения органов, защищая от гипертонии, диабета и сердечно-сосудистых заболеваний. Подобно SARS-CoV, SARS-CoV-2 также использует рецептор ACE2 для вторжения в альвеолярные эпителиальные клетки человека. Синдром острого респираторного дистресс-синдрома  – клиническое заболевание с высокой смертностью, и ACE2 оказывает защитное действие при этом типе острого повреждения легких.

Инсульт , как последствие ковида

   . В настоящее время во всем мире проводится несколько клинических испытаний, а также реализуются многие другие проекты , которые находятся на разных стадиях планирования для того , чтобы облегчить эффективное ведение пациентов с инсультом и инфекцией COVID-19 . Механизмы инсульта у пациентов с COVID-19. SARS-CoV-2 способны  подавлять ACE2 и, в свою очередь, сверхактивировать ось классической ренин-ангиотензиновой системы и снижать активацию ее альтернативного пути в головном мозге. Последующий дисбаланс вазодилатации, нейровоспаления, окислительного стресса и тромботической реакции может вносить свой вклад в патогенез инсульта во время инфекции SARS-CoV-2.

Профилактика  поражения центральной нервной системы при ковиде 

    Ввиду существенных положительных функций становится очевидной неоднозначность АСЕ2, в том числе при коронавирусной инфекции. Перспективным терапевтическим направлением при коронавирусной инфекции может оказаться влияние на ренин-ангиотензиновую систему. Предварительные данные о применении ингибиторов АСЕ2 – препаратов, содержащих данный рецептор в циркуляторной форме, и блокаторов ангиотензинового рецептора II свидетельствуют об их эффективности и, как следствие, улучшении состояния и прогнозов для пациентов с коронавирусной инфекцией.

   Из-за  защитных эффектов ACE2 в отношении хронических основных заболеваний и острого респираторного синдрома  разработка вакцины на основе шипового белка и препаратов, повышающих активность ACE2, может стать одним из наиболее многообещающих подходов к лечению COVID-19 в будущем

Категория сообщения в блог:  Биологическая психиатрия

Описание:

артериовенозная мальформация (АВМ)- самый частый тип сосудистых мальформации. Характеризуется прямым артериовенозным сбросом крови, минуя капиллярную сеть.

Этиология:

АВМ врожденная патология, возникающая в результате аномалия развития на 3-й неделе гестации.

Эпидемиология:

обычно диагностируется в среднем возрасте, у мужчин несколько чаще. 8O-90% АВМ локализуются в полушариях большого мозга, 10-20% — в задней черепной ямке.

Патология.

Локализация :

Классификация.

Клиническая картина:

клинические проявления зависят от локализации и размеров АВМ. Чаще всего выявляется между 2-й и 3-й декадами жизни. К 50 годам симптоматика наблюдается у 80-90% пациентов. Примерно в половине случаев возникает инсульт. К другим симптомам относятся судорожные припадки 20%, головная боль.

Данные методов визуализации:

АВМ имеет вид «клубка червей».

КТ

• Изо- или слабо гипердснснвиая структура на нативных: • Кальцификаты в 25-30% случаев. • Атрофия вещества головного мозга. • При в/в контрастировании — гиперденсивные извитые сосуды.

MPT

— на Т1 и Т2 — извитые сосуды- которые дают сигнал (местами сигнал отсутствует). Осложнения в виде геморрагий и отеков нередкое явление.

Ангиография

Золотой стандарт, которая дает шанс локализовать патологию, выявить извитость, характер дренажа.На ангиограмме визуализируется плотная масса внутри, которой расширенные сосуды, составляющие очаг (нидус). Вены при АВМ контрастируются в артериальную фазу.

Лечение: зависит от возраста и общего состояния здоровья пациента. При лечении ABM применяют эндоваскулярную эмболизацию, оперативное вмешательство, стереотаксическую лучевую терапию и комбинацию этих методов.

Прогноз: в случае инсульта летальность составляет около 10%.

Материал взят:
  • radiopaedia.org
  • Книга — Патология при МРТ и КТ — Майкл Л. Грей, Джеган М. Эйлинэни

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий