Гидроцефалия, обусловленная врожденнным стенозом Сильвиева водопровода

Суть гидроцефалии в увеличении объема спинномозговой жидкости, и, как правило, повышении внутричерепного давления, вследствие нарушения баланса между выработкой и всасыванием цереброспинальной жидкости.

Гидроцефалия может быть как врожденной таки и приобретенной. Приобретенная гидроцефалия возникает вследствие опухолевой обструкции ликворпроводящих путей, травмы, внутричерепного кровоизлияния или инфекционного поражения оболочек головного мозга.

Патофизиология – гидроцефалия развивается по следующим причинам:

  1. Избыточная выработка спинномозговой жидкости (ликвора) (вследствие папилломы, карциномы хориоидного сплетения)
  2. Нарушение циркуляции жидкости – она возникает вследствие обструкции (закупорки) путей циркуляции выработанной в желудочках головного мозга жидкости. Как правило такая ситуация возникает при опухолевой окклюзии естественных отверстий, соединяющих желудочки головного мозга между собой и с субарахноидальным пространством.
  3. Нарушение всасывания (абсорбции) спинномозговой жидкости. Часто нарушение абсорбции возникает вследствие закупорки пахионовых грануляций, расположенных вдоль верхнего сагиттального синуса (парасагиттально).

В разных возрастных группах гидроцефалия клинически проявляется по разному.

Острая гидроцефалия клинически проявляется выраженной головной болью, нарушением походки, тошнотой, зрительными нарушениями. У детей ранними признаками гидроцефалии могут быть раздражительность и неспособность удержать голову. При расширении третьего желудочка у больного проявляется синдром Парино (парез взора вверх – неспособность поднять глаза вверх) или симптом заходящего солнца (синдром Парино с ретракцией век и насильственным поворотом взора книзу). Редко может быть очаговый симптом в виде пареза отводящего нерва. У детей выбухает родничок, расширяются вены скальпа, прогрессивно увеличивается окружность головы. При прогрессировании патологии возникают симптомы поражения ствола головного мозга, кома, гемодинамические нарушения.

При нормотензивной гидроцефалии (гидроцефалия с нормальным внутричерепным давлением) симптоматика достаточно четкая. Она развивается, как правило у больных в преклонном возрасте.

Показания

При симптоматической гидроцефалии необходимо лечить основное заболевание.

Противопоказания

Не всегда гидроцефалию нужно лечить.

  1. Вентрикуломегалия у пожилых, у которых нет триады клинических симптомов
  2. Гидроцефалия en vacuo, когда происходит замещение мозговой ткани цереброспинальной жидкостью. Так как нет нарушения баланса между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости, технически данное состояние не является гидроцефалией.
  3. Arrested гидроцефалия – которая характеризуется тем, что неврологическое состояние больного стабильное при стабильной вентрикуломегалии. Диагноз необходимо ставить очень осторожно, так как у детей неврологическое ухудшение происходит очень медленно и трудно документировать.
  4. Доброкачественная гидроцефалия детей встречается у новорожденных и у младенцев. У детей отсутствует неврологическая симптоматика, размеры головы нормальные. При КТ головного мозга определяются умеренно расширенные желудочки головного мозга и субарахноидальные щели.

Исследования

  1. КТ показывает степень вентрикуломегалии и во многих случаях определяет этиологию. При внутривенном введении контрастного вещества можно выявить опухоль и инфекционный процесс, приводящие к обструкции. Данный факт помогает планировать оперативное лечение. Желудочки расширены проксимально от точки обструкции. При псевдотуморе головного мозга на КТ головного мозга патологические очаги не обнаруживаются.
  2. МРТ во многих, но не во всех случаях показывает врожденные причины гидроцефалии. Она показывает такие патологии, как агеназия мозолистого тела, мальформация Киари, нарушения нейрональной миграции, сосудистые мальформаций. Некоторые опухоли, к примеру, глиомы пластины среднего мозга, могут быть определены только при данном исследовании. Т2 – взвешенные исследования могут показать трансэпендимальный ток жидкости.
  3. Фетальное и неонатальное УЗИ является хорошим методом мониторинга размеров желудочков и интравентрикулярной геморрагии.

Диагностические процедуры

Люмбальная пункция применяется для измерения внутричерепного давления. Но она должна быть выполнена после МРТ или КТ головного мозга.

Лекарственное лечение

Оказывает временный эффект. В транзиторных случаях, как окклюзия синуса, менингит, неонатальное вентрикулярное кровоизлияние, лекарственное лечение может быть эффективным. Применяются следующие препараты.

  1. Ацетазоламид (25мг/кг/д х 3). Необходимо контролировать респираторное состояние и электролитный баланс. Лечение не рекомендуется продолжать более 6 месяцев.
  2. Фуросемид (1 мг/кг/д х 3) – необходим мониторинг электролитного и жидкостного баланса.
  3. Люмбальная пункция – у новорожденных применяется при внутрижелудочковом кровоизлияниии, в некоторых случаях может привести к излечению.
  4. Во многих случаях решением проблемы становится удаление причины гидроцефалии.

Предоперационные детали

  1. Перед тем, как выполнять инвазивные процедуры необходимо уточнить причину гидроцефалии. При возможности необходимо гидроцефалию лечить консервативно (медикаментозно).
  2. Нельзя подвергать оперативному вмешательство больных с подозрением на наличие инфекции или с повышенным содержанием белка в спинномозговой жидкости (больше 150 мг/дл).
  3. Необходимо предоперацинно оценить характер гидроцефалии (уровень внутричерепного давления) для выбора соответствующего давления клапана при шунтирующих операциях. Наиболее оптимальным считается применение программируемых шунтов.
  4. Перед операцией обязательно проводится антибиотикопрофилактика.

Хирургическое лечение

  1. Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка (вентрикулостомия) – данная процедура применяется у больных с нормальной или почти нормальной способностью абсорбции спинномозговой жидкости. Оперативное вмешательство выполняется с применением эндоскопической техники. Высокая точность операции обеспечивает применение безрамочного стериотаксического оборудования.
  2. Вентрикулоперитонеальное шунтирование – наиболее часто выполняемая операция при гидроцефалии. После предоперационной оценки внутричерепного давления выбирается клапан соответствующего давления. Наиболее оптимальным является применение программируемых шунтов, что позволяет при необходимости без повторного оперативного вмешательства изменить давление клапана.
  3. Если имеются определенные проблемы во всасывании жидкости в брюшной полости (перенесенный перитонит, спаечная болезнь), можно выполнить вентрикулоатриальное (дистальный конец катетера через яремную вену устанавливается в ушко сердца) и вентрикулоплеварльное (дистальный конец шунта устанавливается в плевральную полость) шунтирование.
  4. Шунтирование по Torkildsen – при помощи катетера без клапана полость желудочка соединяется с большой затылочной цистерной головного мозга.
  5. Люмбоперитонеальное шунтирование применятся при соединяющейся гидроцефалии (неокклюзионнй), особенно, если желудочки головного мозга узкие. Классически показанием данного вида шунтирования является псевдотумор головного мозга.

Послеоперационное ведение больных

  1. После шунтирующих операция целесообразно больных активизировать и привести в вертикальное положение медленно, для избежания возникновения субдуральной гематомы.
  2. Выполняется рентгенография черепа, для оценки правильности нахождения вентрикулярного катетера.
  3. Необходимо следить за заживлением раны, швы снимаются 10 – 14 день после операции
  4. Через 2-3 недели после операции выполняется КТ головного мозга.

Осложнения

  1. Инфекционные осложнения – набольшая вероятность в течение первых 6 месяцев после операции.
  2. Послеоперационные субдуральные гематомы возникают редко. Данного осложнения можно избегать медленной мобилизацией больного.
  3. Нарушение абсорции в брюшной полости.
  4. Чрезмерное дренирование – чаще возникает при люмбоперионеальном шунтировании, проявляется головной болью в вертикальном положении. Чаще данная проблема разрешается самостоятельно. В противном случае выполняется повторная операция и клапан меняется на более высокое давление (или при программируемом шунте клапан перепрограммируется безоперационно)

Результаты

Результаты зависят от многих факторов – характера основной патологии, продолжительности гидроцефалии, исходного состояния больного.

При своевременной и правильно выполненной операции результаты как правило в основном хорошие.

imageЕ.С. Некрасова. Центр медицины плода, учебно-методического центра НИИ акушерства и гинекологии им. Д.О. Отта СЗО РАМН Санкт-Петербург. Журнал: SonoAce Ultrasound №22 Рубрика: Эхография в акушерстве

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

Введение

Нормальная анатомия венозной системы человека имеет достаточно широкую вариабельность. У взрослых описаны варианты расположения различных вен, удвоение крупных вен или их атипичный ход [1]. Подобные анатомические варианты, как правило, не сопровождаются нарушением функции или какой-либо клинической симптоматикой и являются случайными находками прижизненного, а чаще посмертного исследования.

Исследование венозной системы плода затруднено в связи с его небольшими размерами и ограничениями ультразвукового метода визуализации. Как правило, при ультразвуковом исследовании во II триместре беременности оценка венозной системы у плода ограничивается визуализацией нескольких стандартных сечений: среза через три сосуда с оценкой верхней полой вены, поперечного среза живота на уровне интраабдоминального отдела пупочной вены и сагиттального сечения туловища с визуализацией венозного протока верхней и нижней полых вен, впадающих в правое предсердие. В связи с этим в литературе описания нормальной вариабельности венозной системы плода носят ограниченный характер. Наиболее известными нормальными анатомическими вариантами венозной системы у плода являются: добавочная верхняя полая вена (слева), наличие повышенной извитости пупочной вены или персистирующей правой пупочной вены. Следует уточнить, что агенезия венозного протока с различными вариантами дренажа пупочной вены не относится к нормальным анатомическим вариантам, так как это состояние является патологическим и часто сопровождается развитием у плода сердечной недостаточности.

Мы приводим клиническое наблюдение редкого анатомического варианта расположения левой безымянной вены с ее горизонтальным ходом.

Материал и методы

Пациентка В., обратилась для проведения скринингового ультразвукового исследования при сроке беременности 21-22 нед. Настоящая беременность первая, соматический анамнез и наследственность не отягощены. Исследование выполнялось на аппарате Accuvix-XQ (Медисон, Южная Корея) с использованием конвексного датчика C 3-7IM/50/77 и объемного датчика 3D 3-5EK/40/69.

При фетометрии размеры плода соответствовали сроку беременности; при оценке анатомии плода врожденные пороки развития и ультразвуковые маркеры хромосомной патологии не выявлены. При осмотре сердца плода в стандартных сечениях отмечались нормальное строение сердца и типичное расположение магистральных сосудов. Однако при сканировании в поперечном сечении несколько выше среза через три сосуда обращал на себя внимание сосуд, имеющий несколько дугообразную форму и располагающийся в передней трети грудной клетки. При исследовании сосуда в режиме ЦДК отмечалось направление тока крови слева направо, ход сосуда был прослежен до его впадения в верхнюю полую вену. Учитывая отсутствие каких-либо изменений строения камер сердца и магистральных сосудов, решено продолжить беременность и проводить оценку анатомии сердечно-сосудистой системы в динамике.

Повторный осмотр сердца плода проведен в 32 недели беременности. При оценке сердца и магистральных сосудов в стандартных сечениях сохранялась типичная ультразвуковая картина (рис. 1).

Рис. 1. Поперечное сечение грудной клетки плода на уровне среза через три сосуда.

Р — легочный ствол, АО — аорта, SVC — верхняя полая вена.

Выше среза через три сосуда в передней трети грудной клетки визуализировался сосуд, размеры которого были сопоставимы с размерами верхней полой вены (рис. 2).

Рис. 2. Поперечное сечение грудной клетки плода выше уровня трех сосудов. Обращает на себя внимание крупный сосуд, располагающийся в передней трети грудной клетки.

При исследовании в режиме ЦДК сохранялось направление тока крови слева направо (рис. 3), при исследовании в режиме импульсного допплера спектр кровотока в этом сосуде соответствовал двухфазному спектру кровотока в венах, располагающихся близко к сердцу (рис. 4). Учитывая направление и спектр тока крови в сосуде, был сделан вывод, что данный сосуд представляет собой левую безымянную (плечеголовную) вену.

Рис. 3. Поперечное сечение грудной клетки плода выше среза через три сосуда. Режим ЦДК. В сосуде регистрируется направление тока крови слева направо.

Рис. 4. Оценка характера кровотока в исследуемом сосуде в режиме импульсного допплера. Спектр кровотока двухфазный, типичный для вен, располагающихся близко к сердцу.

При доношенном сроке беременности пациентка родила здорового мальчика. Пороков развития или отклонений в работе сердца не выявлено, рост и развитие ребенка соответствуют возрастной норме.

Обсуждение

Правая и левая безымянные вены, из которых образуется верхняя полая вена в свою очередь получаются путем слияния v. subclaviae и v. jugularis internae с каждой стороны. Образовавшись позади правого грудиноключичного сочленения, она идет косо вниз и медиально к месту слияния с соименной веной с левой стороны. Левая безымянная вена приблизительно вдвое длиннее правой. Образовавшись позади левого грудиноключичного сочленения, она направляется вправо и книзу к месту слияния с правой безымянной веной, тесно прилегая при этом своей нижней стенкой к выпуклости дуги аорты [2].

Таким образом, при сканировании в серии поперечных плоскостей левая безымянная вена будет визуализироваться в поперечном сечении, благодаря своему косовертикальному ходу. Однако анатомами описаны нормальные варианты, при которых левая безымянная вена может иметь разные размеры и длину, быть рудиментарной или отсутствовать [1]. При анализе литературы было найдено всего два описания нетипичного расположения левой безымянной вены: расположение ее кпереди от тимуса [3] и ретроаортальное расположение в сочетании с тетрадой Фалло [4].

В приведенном нами клиническом наблюдении левая безымянная вена имела размеры и протяженность больше обычной и, таким образом, на определенном отрезке ее ход был более горизонтальный, нежели вертикальный. Это и позволило визуализировать ее при сканировании в серии поперечных сечений. Данная особенность левой безымянной вены относится к числу редких анатомических вариантов нормального строения венозной системы человека. В доступной нам литературе мы не нашли данных о частоте такого анатомического варианта, однако отсутствие подобных описаний является косвенным доказательством относительной редкости нашего наблюдения.

Литература

  1. Bergman R.A., Afifi K.A., Miyauchi R. Illustrated Encyclopedia of Human Anatomic Variation. http://www.anatomyatlases.org/
  2. Учение о сосудах (ангиология) // Анатомия человека / Под ред. Привеса М.Г. Изд. СПбМАПО. 2004. С. 720.
  3. Heil C., Meyer C., Linss W. Prethymic position of the left brachiocephalic vein in the human fetus // Anat Anz. 1985. V. 160. N 2. P. 141-144.
  4. Yilmaz M., Sargon M.F., Dogan O.F., Pasaoglu I. A very rare anatomic variation of the left brachiocephalic vein: left retro-aortic brachiocephalic vein with tetralogy of Fallot // Surg Radiol Anat. 2003. V. 25. N 2. P. 158-160.

УЗИ аппарат RS85

Революционные изменения в экспертной диагностике. Безупречное качество изображения, молниеносная скорость работы, новое поколение технологий визуализации и количественного анализа данных УЗ-сканирования.

« предыдущая статья следующая статья »

Публикации по теме

Венозный проток. Выявление патологии венозного протока в ранние сроки беременности.

Венозный проток (ВП) представляет собой узкую трубкообразную вену с истмическим входом, являющуюся прямой коммуникацией между пупочной веной и центральной венозной системой, через которую в обход печеночной циркуляции формируется поток хорошо оксигенированной крови. Диаметр ВП в 3 раза меньше диаметра внутрибрюшнои части пупочной вены, а его длина составляет всего 2-3 мм в 11 -14 нед беременности. Благодаря наличию гладкомышечного сфинктера, иннервируемого волокнами солнечного сплетения, диафрагмального нерва и блуждающего нерва, ВП выполняет активную роль в регуляции объема протекающей через него артериальной крови. При нормально развивающейся беременности на протяжении всех фаз сердечного цикла плода кровоток в ВП остается однонаправленным, представляя собой трехфазную кривую. В одном сердечном цикле выделяют желудочковую систолу, раннюю диастолу, отражающую пассивное наполнение желудочков, и позднюю диастолу — активное сокращение предсердий.

Несмотря на столь малые размеры венозного протока, оценка КСК в этом сосуде удается у большинства плодов в 11-14 нед беременности. Столь высокие результаты были получены в первую очередь экспертами, так как при получении спектра кровотока в ВП нередко возникает его «загрязнение» от соседних сосудов. Кроме того, «загрязнение» сигналами от средней печеночной вены может вызвать ложные реверсные значения кровотока в ВП в фазу сокращения предсердий. Движение брюшной стенки матери, поведенческие реакции самого плода вызывают смещение ВП во время записи КСК. Поэтому оптимальная регистрация и интерпретация КСК в ВП, полученных в I триместре беременности, по силам лишь очень опытному и добросовестному специалисту, работающему на высококлассном ультразвуковом оборудовании.

Правда, следует отметить, что в руках эксперта исследование кровотока в венозном протоке в конце I триместра беременности возможно и на приборах среднего класса даже без режима ЦДК.

Учитывая недостаточно высокую воспроизводимость оценки индексов кровотока в ВП, большинство специалистов используют в качестве диагностических критериев патологических КСК нулевые и реверсные значения кровотока в фазу сокращения предсердий. По мнению большинства исследователей, оценку кровотока в ВП в ранние сроки беременности следует проводить пациенткам группы высокого риска по рождению ребенка сХА и врожденными пороками.

image

Впервые эти изменения КСК в венознои протоке плода при хромосомном дефекте описали Т. Huisman и С. Bilardo в 1997 г. Реверсный кровоток в ВП в фазу сокращения предсердий и расширенное воротниковое пространство до 8 мм были обнаружены у одного плода с трисомией 18 из двойни в 13 нед беременности.

В нашей стране впервые о реверсных значениях кровотока в фазу сокращения предсердий у плодов с ХА (хромосомной аномалией) сообщили М.В. Медведев и соавт. и И.Ю. Коган и соавт. в 1999 г. В наблюдении И.Ю. Коган и соавт., реверсные значения кровотока в ВП в фазу сокращения предсердий были обнаружены в 12 нед беременности у плода с трисомией 21. В описанном нами случае аналогичные изменения кровотока в ВП были выявлены у плода с трисомией 18 в 12-13 нед беременности. В таблице представлены суммарные данные литературы о частоте встречаемости нулевых и реверсных значений кровотока в ВП в фазу сокращения предсердий при ХА у плода. Приведенные данные свидетельствуют о достаточно большом разбросе частоты патологических КСК в венозном протоке при ХА — от 58 до 100%. Эти результаты, по-видимому, можно объяснить следующими причинами.

Во-первых, нулевые и реверсные значения кровотока в ВП в фазу сокращения предсердий являются маркером ХА плода лишь в определенные сроки беременности. Так, поданным Е. Antolin и соавт., патологический спектр кровотока в ВП при ХА достоверно чаще встречается в гестационном возрасте 10-13 нед (76,9%) по сравнению с 14-16 нед беременности, когда аномальные кривые скоростей кровотока были зарегистрированы лишь в 42,2% всех хромосомныхдефектов. На преходящий характер патологических КСК в венозном протоке при аномальном кариотипе плода в ранние сроки беременности такжеуказываютА.А. Морозова и Е.А. Шевченко. Учитывая, что исследования проводились в разные сроки, возможно, этот факт оказал влияние на различную частоту обнаружения патологических КСК в ВП у плодов с ХА.

Во-вторых, известно, что ХА часто сопровождаются врожденными пороками сердца (ВПС), которые в ранние сроки беременности могут приводить к изменению кровотока в ВП. Суммарные данные разных исследовательских групп о частоте встречаемости патологического кровотока в ВП при ВПС в ранние сроки отражены в таблице.

В-третьих, нулевые и реверсные значения кровотока в ВП в фазу сокращения предсердий могут регистрироваться и у плодов с нормальным кариотипом. Следует подчеркнуть, что во многих исследованиях частота ложноположительных результатов не превышала уровня 5%, который принят за «золотой стандарт» в пренатальной диагностике. Однако при расширении воротникового пространства у плода как при ХА, так при нормальном кариотипе частота патологических КСК в ВП значительно возрастает. При этом изменения кровотока в ВП часто носят преходящий характер.

В заключение этой статьи следует подчеркнуть, что в настоящее время основным эхографическим маркером ХА в ранние сроки беременности является расширение воротникового пространства плода. В случаях обнаружения этого маркера прена-тальное кариотипирование является необходимым компонентом пренатального обследования в ранние сроки беременности. В то же время допплеровские технологии и оценку костей носа плода следует рассматривать важными дополнительными признаками, позволяющими повысить эффективность ранней пренатальной диагностики ХА, особенно в случаях пограничных или «спорных» расширений воротникового пространства. Также следует помнить, что в некоторых случаях оценка костей носа плода и обнаружение патологических КСК в ВП позволяет диагностировать ХА при нормальных значениях воротникового пространства. Да и в случаях, когда воротниковое пространство расширено, дополнительное обнаружение патологических КСК в ВП и отсутствие/гипоплазия костей носа плода позволяет более аргументированно объяснять пациенткам необходимость проведения пренатального кариотипирования.

— Читать далее «Пороки развития головного мозга и позвоночника плода. Классификация пороков нервной системы плода.»

Оглавление темы «Трансвагинальное УЗИ плода.»: 1. Практика применения трансвагинальной эхокардиография. Диагностика пороков сердца в ранние сроки беременности. 2. История трансвагинальной эхокардиографии. Показатели трансвагинального УЗИ сердца плода. 3. Исследование маточно-плацентарного кровотока. Исследование маточных артерий. 4. Критерии нарушения кровотока в маточных артериях. Признаки нарушения кровотока в маточных артериях. 5. Угрожающий аборт. Диагностика угрожающего аборта по УЗИ. 6. Гестоз, задержка внутриутробного развития. Диагностика гестоза и задержки внутриутробного развития. 7. Артерии пуповины. Визуализация пуповины при трансвагинальном ультразвуковом исследовании. 8. Патология артерий пуповины. Выявление патологии артерий пуповины при УЗИ. 9. Венозный проток. Выявление патологии венозного протока в ранние сроки беременности. 10. Пороки развития головного мозга и позвоночника плода. Классификация пороков нервной системы плода.

Если вашему ребенку поставили диагноз «врожденный порок сердца», не стоит опускать руки, нужно узнать все способы поддержания здоровья таких детей, а также причины развития данного заболевания, пройти необходимое обследование, чтобы врач назначил соответствующее лечение.В 

В 

Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. В этом нет необходимости, так как они обеспечивают движение крови каждый по своему кругу. Левые отделы сердца отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из левого предсердия через левый желудочек в аорту (Ао) поступает артериальная кровь, богатая кислородом. Из аорты по многочисленным артериям, а потом и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород.

ЗАДАТЬ ВОПРОС КАРДИОЛОГУ

Онлайн. Бесплатно

В свою очередь, В«отработаннаяВ» организмом венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). Конечная точка путешествия венозной крови – правое предсердие. Оттуда через правый желудочек кровь попадает в легочную артерию (ЛА). Малый круг кровообращения проходит через легкие, где венозная кровь обогащается кислородом и вновь становится артериальной. Отток обновленной крови осуществляется по легочным венам (ЛВ), впадающим, в свою очередь, в левое предсердие.

imageРис. 1. Нормальная анатомия сердца

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются В«фетальными сообщениямиВ».

В 

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

В 

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

В 

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на В«синиеВ» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, В«цианотичныеВ») и В«бледныеВ» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны В«синиеВ» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К В«синимВ» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К В«бледнымВ» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой.

В 

В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).

В 

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца.В 

В 

Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если: — ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные — возраст женщины более 35 лет — женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит — в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения — женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества) или работает на экологически неблагоприятном производстве — во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания — женщина принимала во время беременности лекарственные препараты с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

В 

Можно ли поставить диагноз ВПС у плода?

Возможность выявить у плода врожденный порок сердца существует, хотя ее нельзя назвать абсолютно информативной. Это зависит от многих причин, основные их которых — наличие высококлассной аппаратуры и квалифицированного специалиста, имеющего опыт перинатальной диагностики. Диагностика возможна начиная с 14-й недели беременности. Если при обследовании у плода выявляется аномалия развития, родителям сообщают о тяжести патологических изменений, возможностях лечения и о том, насколько будет ребенок жизнеспособен. Женщина может принять решение о прерывании беременности. Если есть надежда на успешные роды и лечение, женщина наблюдается у специалиста, роды принимают в специализированном роддоме (чаще всего женщине предлагают кесарево сечение).

В 

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.

В 

На чем они основывают свои предположения? — Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

В 

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

В 

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

В 

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

В 

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста.

В 

imageТакже ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (рис. 4).В  В 

Рис. 4. Зондирование сердца

Диагноз – не приговор. Лечение ВПС (врожденного порока сердца)

Современная медицина позволяет не только своевременно диагностировать, но и лечить врожденные пороки сердца. Лечением ВПС занимаются кардиохирурги. При выявлении порока, сопровождающегося серьезным нарушением гемодинамики, влияющего на развитие ребенка и угрожающего жизни малыша, операция проводиться как можно раньше, иногда в первые дни жизни ребенка. При пороках, которые не влияют значительно на рост и развитие ребенка, операция может проводиться позже. Выбор сроков операции определяется хирургом. Если ребенку рекомендовали хирургическое вмешательство и его не удалось выполнить своевременно (часто из-за отказа родителей, непонимания серьезности проблемы), у ребенка может начаться патологическое изменение гемодинамики, приводящее к развитию и прогрессированию сердечной недостаточности. На определенном этапе изменения становятся необратимыми, операция уже не поможет.

В 

Отнеситесь внимательно к советам и рекомендациям врачей, не лишайте своего ребенка возможности расти и развиваться, не быть инвалидом на всю жизнь!

В 

Операция при врожденных пороках сердца

Многие годы операции при врожденных пороках сердца выполнялись только на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК), который берет на себя функции сердца во время его остановки. Сегодня при некоторых пороках такой операции существует альтернатива – устранение дефекта структур сердца с помощью системы AMPLATZER.

В 

Такие операции значительно безопаснее, не требуют наркоза и раскрытия грудной клетки, не отличаясь по эффективности от В«большойВ» хирургии.В 

В 

Если операция выполнена своевременно и успешно, ребенок полноценно развивается и растет, и часто – навсегда забывает о существовании порока. После операции обязательным является наблюдение педиатра, контрольные эхокардиографические исследования. Дети с врожденными пороками сердца часто болеют простудными заболеваниями из-за снижения иммунитета, поэтому в послеоперационном периоде проводится общеукрепляющее лечение и ограничиваются физические нагрузки. В дальнейшем у многих детей эти ограничения снимают и даже разрешают посещать спортивные секции.

В 

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий